腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
官方:到2035年全国水土保持率达到75%******
中新网1月12日电 国新办1月12日就加强新时代水土保持工作有关情况举行发布会。水利部副部长朱程清介绍,《关于加强新时代水土保持工作的意见》要求,到2035年,系统完备、协同高效的水土保持体制机制全面形成,人为水土流失得到全面控制,重点地区水土流失得到全面治理,全国水土保持率达到75%。
朱程清介绍,党的十八大以来,我国水土保持工作取得显著成效,水土流失面积和强度持续呈现“双下降”态势,为促进生态环境改善和经济社会发展发挥了重要作用。据水利部最新监测成果,2021年全国水土流失面积267.42万平方公里,较十年前减少27.49万平方公里,强烈及以上等级面积占比由33.8%下降至18.93%。同时,水土流失治理有效改善了农业生产条件和农村人居环境,促进了地方经济社会发展。
朱程清指出,党的二十大强调,推动绿色发展,促进人与自然和谐共生,对水土保持工作提出了新的更高要求。近日,中办、国办印发了《关于加强新时代水土保持工作的意见》,这是当前和今后一个时期加强水土保持工作的纲领性文件,对于加快构建党委领导、政府负责、部门协同、全社会共同参与的水土保持工作格局,推动新时代水土保持高质量发展具有重大意义。《意见》分为三大板块,共6个部分。
第一板块是总体要求。坚持生态优先、保护为要,坚持问题导向、保障民生,坚持系统治理、综合施策,坚持改革创新、激发活力,锚定全面建成社会主义现代化强国的目标,提出到2025年,水土保持体制机制和工作体系更加完善,管理效能进一步提升,人为水土流失得到有效管控,重点地区水土流失得到有效治理,全国水土保持率达到73%。到2035年,系统完备、协同高效的水土保持体制机制全面形成,人为水土流失得到全面控制,重点地区水土流失得到全面治理,全国水土保持率达到75%。
第二板块包括第二至第五部分,是四项重点任务。
一是全面加强水土流失预防保护。核心是落实节约优先、保护优先、自然恢复为主的方针,结合重要生态系统保护和修复重大工程,统筹推进水土流失预防保护。包括突出抓好水土流失源头防控、加大重点区域预防保护力度、提升生态系统水土保持功能3个方面内容。
二是依法严格人为水土流失监管。重点是落实用最严格制度最严密法治保护生态环境的要求,聚焦有效管住人为水土流失增量提出的政策措施。包括健全监管制度和标准、创新和完善监管方式、加强协同监管、强化企业责任落实4个方面内容。
三是加快推进水土流失重点治理。坚持山水林田湖草沙一体化保护和系统治理,聚焦服务保障国家重大战略,明确水土流失治理的重点任务。包括全面推动小流域综合治理提质增效、大力推进坡耕地水土流失治理、抓好泥沙集中来源区水土流失治理3个方面内容。
四是提升水土保持管理能力和水平。按照推进国家治理体系和治理能力现代化的要求,对健全规划体系、完善工程建管机制、加强考核、强化监测评价、加强科技创新5个方面进行了部署。
第三板块为第六部分,是保障措施。从加强组织领导、强化统筹协调、加强投入保障、强化宣传教育4个方面对贯彻落实《意见》提出明确要求。
朱程清表示,下一步,水利部将认真贯彻落实党中央、国务院决策部署,积极会同相关部门采取有力措施,推动《意见》各项要求落实落地。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)